Proteinosis alveolarProteinosis alveolar lat

Mujer de 32 años
1 mes de disnea progresiva inicialmente al subir escaleras luego al caminar menos de 1 cuadra.
3 días de fiebre, escalofrío y diaforesis
Cefalea, dolor torácico pleurítico
No tos, no expectora
Dolor en la pantorrilla

Antecedentes
Madre de 1 hijo, vive con su esposo, madre y hermana.
Colecistectomía
Cesárea
G1P1A0. FUR 15 abril de 2009. Planifica con anticonceptivos orales.
Trabaja en un cultivo de flores como supervisora.
Tiene una perro y un gato. No contacto con aves
Exfumadora ocasional
Revisión por sistemas:
Pérdida de 15 Kg de peso en 4 meses
Diaforesis nocturna
Niega síntomas gastrointestinales, urinarios o articulares

Examen Físico
Disneica al hablar
SpO2 88% al aire FR 26 FC 116 TA 90/65 T 36°C
Peso 56 Kg Talla 157 cm IMC 22
Aceptables condiciones buen estado nutricional
Faringe normal. No adenopatías en cuello. No ingurgitación yugular. RsCs taquicárdicos sin soplos ni galopes. No reforzamientos
Estertores finos en bases.
Abdomen normal.
Extremidades normales, no hipocratismo digital

Paraclínicos


Espirometría con restricción moderadamente severa que con los volúmenes pulmonares se clasifica en leve. la difusión severamente disminuida.
Gases arteriales con leve hipoxemia y alcalosis respiratoria crónica con aumento de la diferencia alveoloarterial de oxígeno
Las radiografías muestran compromiso difuso con consolidación en lóbulos inferiores y con el TAC de aprecia el patrón en crazy paving que sugiere la proteinosis alveolar
Se realiza broncoscopia siendo normal, aunque lavado es ligeramente turbio sin ser lechoso. La citología muestra material proteinaceo PAS + y la biopsia transbronquial ratifica el diagnóstico de proteinosis alveolar.
La paciente se maneja conservadoramente sale con SpO2 de 90% al aire.

Proteinosis TAC1Proteinosis TAC2

Proteinosis TAC3Proteinosis TAC4

Biopsia transbronquial

Biopsia transbronquial

Biopsia transbronquial

Biosia transbronquial

BAL

BAL